Az orvosok élete nem csak a gyógyításról szól, a betegekkel való törődés többet jelent ennél. Jól tudja ezt dr. Várkonyi Judit, aki sok évig küzdött azért, hogy örökletes vastúlterhelődésben szenvedő páciensei – akiknek kezelése rendszeres vérlebocsátással jár -, ha szeretnének, véradók is lehessenek. A hematológus már gyerekkorában tudta: orvos szeretne lenni.

– Miért döntött úgy, hogy ezt a hivatást választja, mi vitte ebbe az irányba?

– Nagyon jó példák voltak előttem. Emlékszem, nagymamámnak szívelégtelensége volt, a háziorvos pedig kiment hozzá, és gyógyszert írt fel. Nem sokkal később az orvos fertőző májgyulladással a László kórházba került. Viszont onnan még felhívta a nagymamámat, hogy pontosabban elmondja a szíverősítő szedésének szabályait. A nagymamám rendbe jött, de mint megtudtuk, orvosa belehalt az akkor még nehezen kezelhető májgyulladásba. A mi háziorvosunk is elhivatott volt, ő is szép példát mutatott. Ma is előttem van a hangulat, ahogy várjuk otthon, és tudjuk, segíteni fog. Jelenléte mindenkit megnyugtatott, már önmagában gyógyír volt.

A személyes élményeken túl megfogott Semmelweis Ignác története, de hatással volt rám a Nobel-békedíjas Albert Schweitzer életútja is. A teológus és orgonaművész 29 éves korában szerzett tudomást arról, hogy Afrikában orvoshiány van, így beiratkozott az orvosi karra. Miután doktorrá avatták, feleségével elhajózott Gabonba, ahol egy kis őserdei kórházban főképp leprásokat gyógyított. Ezek mind olyan történetek, amelyek az orvosi pálya mellett szólnak.

– Először belgyógyászatból szakvizsgázott, utána következett a vérképzőrendszeri betegségekkel foglalkozó hematológia. Mi vitte erre a területre?

– Ebben is a jó példák játszottak szerepet. A belgyógyászatban az tetszett, hogy a kisebb szakterületek segítségére is szükség van, de átfog mindent. Hogy sok beteget el tudunk látni, de tudjuk, hova kell fordulnunk, ha a tudásunk korlátokba ütközik. A belgyógyász szakvizsga megszerzése után, Gráf Ferenc professzor példája alapján – ő volt a III. sz. Belgyógyászati Klinika tanszékvezetője – választottam a hematológiát, ami akkor belgyógyászatra épülő szakvizsga volt.

dr. Várkonyi Judit, III. Sz. Belgyógyászati Klinika, hematológia, vérképzőrendszeri betegségek, vasanyagcsere, masztocitózis, mielodiszplázia
“A belgyógyászatban az tetszett, hogy átfog mindent.” Fotó: Marjai János

– Több hematológiai betegséggel is kiemelten foglalkozik, de melyik volt az első?

– Minden a mielodiszpláziával kezdődött, ami egy olyan betegség, amelynél a vérsejtek mennyisége, működése nem megfelelő. Gráf professzor belgyógyászati tankönyvében még mindössze egy oldal szólt erről a kórképről. Akkor csak annyit tudtunk, hogy az idős betegeknek kevés a vérsejtjük, ez okozza az olyan tüneteket, mint a fáradékonyság, a légszomj, a mellkasi fájdalom, a fertőzésekre való nagyobb fogékonyság, vagy éppen a fokozott vérzékenység. Érdekelt, hogy miért alakul ki ez a betegség. Az első gondolatom az volt, hogy az érintetteknek talán más lehet az anyagcseréjük, főleg mert ismert, hogy a máj a károsító anyagokat – amelyek ártanak a vérképzésben szerepet játszó őssejteknek is – mindenkinél más mértékben semlegesíti enzimrendszerével. Tudjuk azt is, hogy az enzimrendszereket meghatározó gének egyénenként különbözőek lehetnek. Emiatt kezdtem el vizsgálni, hogy a mielodiszpláziás betegekben gyakoribbak-e azok a genetikai eltérések, amelyek miatt a szervezetben tovább tárolódnak a méreganyagok.

– És gondolom kiderült, hogy gyakoribbak.

– Igen, ma már tudjuk, hogy egyesek lassabban, míg mások gyorsabban ürítik ki a szervezetbe jutó méreganyagokat. A lényeg, hogy akiknek a szervezetében tartósabban vannak jelen méreganyagok, azoknál nagyobb eséllyel károsodnak a vérképzésben szerepet játszó csontvelői őssejtek.

– És hogyan jött a képbe az örökletes vastúlterhelődés?

– Amikor a mielodiszpláziás betegek laboreredményeit nézegettem, felfigyeltem arra, hogy egyik csoportjuk halmozza a vasat, pedig még nem is kapott vért. Amikor alapbetegségük miatt vért kaptak, a vasterhelésük tovább fokozódott. Így jött képbe az örökletes vastúlterhelődés, a hemokromatózis kérdése. Erről a genetikai eredetű rendellenességről keveset tudtunk, viszont már akkor látszott, hogy újdonságot fogunk találni: hogy talán a vastúlterhelődés lehet a csontvelői őssejtkárosodás eredendő oka. Kiderült, hogy a hemokromatózist meghatározó génhiba a betegség egyik fajtájában gyakran kimutatható, és ha nem is ok, de fontos tényező a vasterhelődés kialakulásában. Nagyjából ezzel egy időben olvastam egy szakmai cikket, ami egy olyan esetről számolt be, ahol egy fiatalember szenvedett hasonló betegségben. Ez a juvenilis hemokromatózis. A cikk végén volt egy felhívás, amelyben azt kérték, hogy akinek ilyen esete van, jelentkezzen. Így kerültem kapcsolatba a kérdéssel foglalkozó német munkacsoporttal, és készült egy közös publikációnk.

– Aztán betegegyesületet is alapított itthon.

– Igen, a vasanyagcsere már jó ideje foglalkoztatott, amikor megjelent egy olyan gyógyszer, ami a szervezetben lévő vasat jobban leköti, segíti kezelni a vastúltelítődést. Gyártója rendezett Svájcban egy konferenciát, ahol kiváló előadások hangzottak el a hemokromatózis különböző formáiról. Az egyik professzortól el szerettem volna kérni az anyagot, hogy azt itthon megismertessem a kollégákkal. Kiderült, hogy ő az európai hemokromatózis betegegyesület elnöke, magyar tagjuk pedig nincs. Megkért, hogy dolgozzak együtt velük. Később itthon megalapítottam a Hemokromatózisos Betegek Egyesületét, amelynek jelenleg szaktanácsadója, tiszteletbeli elnöke vagyok.

A kórképpel kapcsolatos ismeretek terjesztése fontos, mert tudjuk: ha nem ismerik fel időben, férfiaknál már 50 éves korban kialakulhat miatta májzsugor vagy májrák. Lehetnek szív- és érrendszeri következmények, de okozhat a vaslerakódás ízületi problémákat, hormonális zavarokat, cukorbetegséget, ritkán veseelégtelenséget is. De ha a betegség szűrővizsgálattal kiderül, akkor vasban szegény táplálkozással, és rendszeres vérlebocsátással meg lehet szabadulni a felesleges vastól, és egészségben lehet élni. A nőknél is lehetnek következmények, de náluk később, hiszen menstruáció során a vérrel együtt vasat is veszítenek. A szűrés érdekében ma már együttműködünk egyetemünk családorvosi tanszékével is, így egyre több orvos tudja, hogy a vérben miért fontos nézni a transzferritin-telítettség szintjét. Ha az érték magas, genetikai vizsgálattal lehet diagnózist felállítani. A szűréssel és gondozásba vétellel a szövődmények megelőzhetők. Ez fontos, mert Magyarország élen jár a daganatos betegségek előfordulásában, és ezzel az egyszerű szűréssel legalább a májrákok egy része elkerülhető.

dr. Várkonyi Judit, III. Sz. Belgyógyászati Klinika, hematológia, vérképzőrendszeri betegségek, vasanyagcsere, masztocitózis, mielodiszplázia
“Szeretem átadni azt gondolkodásmódot, amivel magam is dolgozom.” Fotó: Marjai János

– A hemokromatózisos betegek vérével semmi baj, sokáig mégsem lehettek önkéntes véradók.

– Amikor megkezdődött az együttműködés az európai betegszervezettel, világossá vált, hogy a vastúlterhelődésben szenvedők több nyugati országban adhatnak vért. Nálunk erre sok évig nem volt lehetőség, de próbáltam elérni, hogy a helyzet változzon. A vérellátó szolgálat új vezetésével 2017-ben jutottunk konszenzusra, azóta adhat vért az a beteg, akinek a ferritin (vasraktár fehérje) szintje már normál tartományban van, és társbetegségekben nem szenved. Ez nagy eredmény, de remélem, lesz még továbblépés: adhatna az is vért, akinek még nem értük el a ferritin célértéket. A vörösvérsejt, amit az érintettek adnak, ugyanis hibátlan, így sokkal több betegen lehetne segíteni a tőlük levett vérrel.

– Sokat foglalkozik a masztocitózissal is, ami egy ritka hízósejtes betegség. Ez hogyan került a képbe?

– Amikor a PhD fokozat megszerzésére készültem, előadást tartottam egy nürnbergi konferencián, és abban érintettem a hízósejtek hisztamin-anyagcseréjét, ami ennél a betegségnél kulcskérdés. Ezt a témát Falus professzorral, egyetemünk biológiai intézetének akkori vezetőjével közösen kutattuk. Ekkor lépett oda hozzám a bécsi hematológia vezetője, aki szerette volna, hogy a ritka hematológiai betegségeket közösen kutassuk. Ennek nyomán hoztuk létre a Semmelweis Masztocitózis Hálózatot, és kezdtem bele a betegregiszter létrehozásába, ami ma már kapcsolódik az európaihoz. Ebben anonim módon már több mint 3 ezer beteg – köztük száz magyar – laboradatai szerepelnek. Az európai munkacsoportok ebből kiindulva tudnak kutatni, ritka betegségeknél erre másképp nem lenne lehetőség.

– Szerepet játszott abban is, hogy fölismerjék: egyes kemoterápiás szerek, amelyeket vérképzőszervi daganatok kezelésére használtak, évekkel később leukémiát okozhatnak.

– Ez a vizsgálat abból indult ki, hogy a 60-as évek végétől egyre gyakoribbá vált a másodlagos leukémia, és már sejtették, hogy ez korábbi daganatellenes kezelésekkel állhat összefüggésben. Genetikai tesztekkel ki is derült, hogy például a limfómáknál alkalmazott kemoterápiás szerek a szervezet egyéb sejtjeinek DNS-ét is károsítják. Utóbbi vezet az évekkel később jelentkező másodlagos leukémiához. Eredményeink publikálásával hozzájárultunk, hogy a hosszabb távon ilyen következményekkel járó hatóanyagokat többé ne használják a fiatal Hodgkin-limfómás betegek kezelésében. Hiába gyógyítják ugyanis meg a limfómát, ha évekkel később leukémiát okozhatnak.

– Munkájának fontos része az oktatás is. Mennyi időt tölt az orvostanhallgatók közt?

– Heti háromszor tartok órákat, medikusokat is oktatok, és részt veszek a posztgraduális képzésben. Van blokkoktatás is, amin a fiatalok egy teljes napot töltenek a klinikán, előadásokról érkeznek a gyakorlati órákra. Egy egész hétig töményen tanulhatnak így hematológiát, ami sokkal hatékonyabb, mintha bontva kapnák meg ugyanezt a tudást. A tanítást nagyon szeretem, az pedig különösen motivál, ha a hallgatók érdeklődnek, jó kérdéseket tesznek fel. Szeretem átadni azt gondolkodásmódot, amivel magam is dolgozom.

Szabó Emese

Forrás: hazipatika.com

Életigenlők.hu

Hasonló cikkek